Sjögren Sendromu

Sjögren Sendromu

Sjögren Sendromu

Sjögren Sendromu

Sjögren Sendromu

Sjögren Sendromu Nedir?

Ağız kuruluğu pek çok kişiyi etkileyen bir sorun. Çok zaman pek çok hekime başvurulmasına rağmen nedenini saptamak da mümkün olamıyor. Akla ilk gelen nedenler genelde şeker hastalığı ve alerjik rinit, burun kemiğindeki sorunlar gibi ağızdan solumayı gerektiren burun patolojileri. Halbuki çok da nadir olmayan biçimde “Sjögren Sendromu” adı verilen bir romatizmal hastalık da kendini ağız kuruluğu ile gösterebiliyor.

Sjögren Sendromu (SS), otoimmün bir hastalıktır. Normalde bağışıklık sistemi, vücuda yabancı bakteriler, mikroplar ve diğer etkenlere karşı harekete geçip saldırırken, otoimmün bir hastalık olan SS’nda kendi dokularına saldırmaya başlar. Bu dokular arasında en başta tükürük bezleri ve gözyaşı bezleri yer alır. Böylece kuru göz ve kuru ağız şikayetleri ortaya çıkar. Vücudun diğer bölgeleri de bu saldırıdan etkilenebilir. Sonuç olarak etkilenen bölgeye bağlı olacak şekilde cilt kuruluğu, burun, ağız ve solunum yolları kuruluğu, göz kuruluğu, vajina kuruluğu, sindirim sistemi kuruluğu ortaya çıkar.


Sjögren Sendromu tek başına bir hastalık olarak görülebilir (bu durumda primer-birincil Sjögren Sendromu adını alır) veya diğer romatolojik hastalıklara eşlik edebilir (bu durumda da sekonder-ikincil Sjögren Sendromu denir). Sıklıkla eşlik edebildiği romatolojik hastalıklar arasında Romatoid Artrit , SLE veya Skleroderma sayılabilir.

Sjögren Sendromu’nun Semptomları Nelerdir?

En sık görülen semptomlar ağız kuruluğu ve/veya göz kuruluğu, yorgunluk ve ağrıdır. Çoğu hastada başka semptom görülmez. Ancak semptomların çeşitliliği ve şiddeti, kişiden kişiye oldukça fazla farklılık gösterebilir.


Göz Sorunları:Gözlerinizde yanma, batma, kuruluk, hassasiyet hissedebilirsiniz. Kimi hastalar kuvvetli ışıkta rahatsızlık duyabilirler. Bazılarında ise gözlerde yapışkan bir his varmışçasına bir şikayet yaşanabilir.


Ağız ve Boğaz Sorunları: Ağız kuruluğu ve buna bağlı ağız yaraları-ülserleri olabilir. Kuruluk kendisi ağızda-boğazda yapışkan bir duygu olarak hissettirebilir. Yutkunma zorluğu yaşanabilir ve kimi hastalarda tat algısında değişiklik olabilir. Ses kısıklığı, konuşma süresi uzadıkça ses çıkarmada zorlanma yani seste yorulma, kuru öksürük de bulunabilir.


Nadiren ağız ve boğaz kuruluğu mantar enfeksiyonlarına, kötü kokulu nefese, ağızda kötü tat varlığına ve artmış diş çürüklerine sebep olabilir. Tükürük bezlerinde büyüme ve ağrı eşlik edebilir.


Aşırı Yorgunluk-Tükenmişlik: Aşırı yorgunluk sıklıkla bulunan şikayetlerdendir ve iyi bir gece uykusundan sonra geçen bir yorgunluk değildir. Bazı hastalarda çökkünlük ve hatta depresyon gözlenebilir.


Ağrı ve Acılar:Eklemlerde iltihabi sürece bağlı şişme ve ağrı bulunabilir. Bazı hastalarda ise yaygın bir ağrı duygusu veya vücudun belli bölgelerinde hassasiyet şeklinde şikayetler olabilir. Ancak eklem problemleri örneğin bir Romatoid Artrit hastalığı gibi hastalıklara kıyasla çok daha hafiftir.


Diğer şikayetler: Vücudun diğer bölgeleri de normale göre daha kuru olabilir. Örneğin:

  • Sindirim kanalında kuruluk lokmaları yutmada zorluğa yol açabilir
  • Barsaklarda kuruluk “hassas barsak sendromu”na benzer şikayetlere örneğin karın ağrısına sebep olabilir.
  • Vajinal kuruluk cinsel ilişki sırasında acı hissetmeye yol açabilir
  • Cilt kuruluğu kendisini kaşıntı veya güçlü güneş ışığına hassasiyet olarak gösterebilir.
  • Hava yollarındaki kurulukta duman ve toza karşı artmış aşırı hassasiyet gözlenebilir.

Sjögren Sendromu ile ilgisi olabilecek diğer şikayetler:

  • Ateş
  • Soğukta moraran parmaklar (Raynaud Fenomeni)
  • Migren benzeri baş ağrıları
  • Boyun, koltukaltı ve kasıkta lenf bezlerinde büyüme
  • Menapozal şikayetlerde artma, alevlenme
  • Sinir sistemi şikayetleri örneğin güçsüzlük, hissizlik, keçeleşme
  • Damarlarda iltihabi durum (vaskülit)
  • Bacakların alt bölümlerinde mor renkli deri döküntüleri (purpura)
  • Göğüs ağrısı (plörezi kaynaklı), nefes darlığı, nefes açlığı
  • Karaciğer ve böbrek sorunları

Sjögren Sendromu Kimlerde Olur?

En sık 40-60 yaş arası kadınlarda ortaya çıkar. Sjögren Sendromu tanısı alan her 3 kişiden sadece 1 tanesi erkektir. Çocuklukta çok nadiren görülebilir.


Bazı kişilerdeki genlerin belli enfeksiyonlara karşı vücudun kendisini iyi savunamamasına yol açtığı düşünülmektedir. Ve bu genlere sahip kişilerin Sjögren Sendromu’na yakalanma olasılıklarının olduğu düşünülmektedir. Ancak yine de çocukların bu hastalığı anne babalarından ırsi yollarla almış olmaları alışılmadık bir durumdur.

Sjögren Sendromuna Ne Sebep Olur?

Sjögren Sendromu, bağışıklık sisteminin vücudun kendisine saldırması sonucu ortaya çıkan bir hastalıktır. Bu hastalıkta bağışıklık sistemi özellikle gözyaşı bezi ve tükürük bezlerini kendisine yabancı olarak algılar ve savunma amacıyla bu hedef dokulara yönelik antikorlar üretir. Üretilen antikorlar, hem dokularda hasar yaratır hem de bezlere gelen sinir hücrelerinin sinyallerine zarar vererek tükürük ve gözyaşı üretiminin azaltılmasına yol açar.


Halen SS’nda bağışıklık sistemin bu şekilde davranmasını başlatan sebep tam olarak bilinememektedir. Bazı viral enfeksiyonların bu saldırıyı tetikleyebileceği düşünülmektedir ancak güçlü kanıtlar bulunmamaktadır.

Sjögren Sendromu Nasıl Seyreder?

Sjögren Sendromu sizi sakat bırakmaz ancak şikayetler günlük yaşam kalitesini bozacak şekilde rahatsızlık yaratabilir ve uzun sürebilir. Az sayıda kişide eklem iltihabı (artrit) ya da karaciğer, böbrek etkilenmeleri izlenebilir. Ancak genelde hastalık sadece gözyaşı ve tükürük bezlerini etkiler.


Sjögren Sendromu olan bazı hastalarda nadiren lenfatik dokulara ait kanserlerde yani lenfomalarda artmış risk görülebilir. Çoğu hastada bu risk artışı olmaz ancak sizin ve doktorunuzun koltukaltlarında, boyunda, kasıklarda büyümüş lenf bezlerinin varlığı ya da tükürük bezlerinde inatçı-süreğen büyüme için uyanık olmanızda fayda vardır. İyi haber lenfomaların tedavisinin oldukça etkili ve tedaviye yanıtın da yüz güldürücü olmasıdır.

Tanı Nasıl Konur?

Göz ve ağız kuruluğunun aşağıdaki listede görülebileceği üzere başka sebepleri de olabilir:

  • Sicca Sendromu; özellikle yaşlandıkça ortaya çıkan, gözyaşı ve tükürük bezlerinin daha az salgı üretebilmesiyle ilgili bir durumdur
  • Sarkoidoz gibi, gözyaşı ve tükürük bezlerinde hasar yaratabilecek başka hastalıklar
  • Alerji ve depresyonda kullanılan bazı ilaçlar ağız ve göz kuruluğu yapabilir.
  • Göz kapaklarında yağ üretimini sağlayan bezlerdeki iltihabi durum (blefarit) ve buna bağlı olarak göz yağının koruyucu film tabakasının buharlaşması

Doğru bir teşhis için doktorunuzu görmeniz esas olandır. Doktorunuz şikayetlerinizi değerlendirecek ve gözleriniz ve ağzınızdaki kuruluğun derecesini değerlendirmek amacıyla tetkikler isteyecektir.


Şikayetler oldukça çeşitli olabildiğinden ayrıca bir göz doktoru, bir kulak burun boğaz doktoru ve bir romatoloji uzmanının değerlendirmesi gerekecektir.


Teşhise Yardımcı Temel Testler Şunlardır

Gözyaşı Üretimi testi (Schirmer Testi): Steril ve üzerinde bir derecelendirme cetveli bulunan kağıt bir şerit yardımıyla yapılır. Şerit göz kenarından içeriye kıvrılacak şekilde yerleştirilir ve alt göz kapağından aşağıya doğru uzanması sağlanır. Bu uygulama beraberinde bir rahatsızlık duygusu yaratıp gözyaşının üretimini arttırmayı hedefler. 5 dakika için şerit kağıtta meydana gelen ıslanma değerlendirilir ve yorumlanır.


Göz muayenesi: Göz doktorunuz gözünüze bir boya damlatacaktır (floresan boya veya kimi zaman da Lissamin yeşili boyası) ve slit lambası adında bir cihazla muayene yapacaktır. Işık kaynağı bir yarıktan ince bir çizgi şeklinde ışık oluşturur ve büyüteç fonksiyonu da gözün yüzeyinin daha detaylı incelenmesine olanak sağlar. Böylece her gözün yüzeyindeki sıvı film tabakasının görülüp değerlendirilmesi gerçekleştirilebilir. Değerlendirilen sıvıda azalma varsa bu durum Sjögren Sendromu’nun bir işareti olabilir.


Tükürük üretimi testi: 5 dakika boyunca bir kutuya oluşan tükürüğünüzü sürekli tükürmeniz istenir. Bu süre sonunda ürettiğiniz tükürük miktarı değerlendirilir


Ultrasonografi: Tükürük bezlerinin ultrasonografide genelde düzenli ve gri renkli bir görüntüsü vardır ancak SS’nda siyah renkli yuvarlak alanlar olarak görülebilirler.


Siyalografi (Tükürük Bezleri ve Kanallarının Röntgen Filmi): Görüntü elde etmek amacıyla kontrast boya uygulanır böylece tükürük bezi ve kanalları filmde seçilebilir hale gelir. Tanı amacıyla çok nadiren istenen bir tetkiktir ve özellikle sık enfeksiyon geçiren kişilerde tükürük bezi kanallarındaki bir tıkanıklığı ayırt etmek kullanılır.


Diğer filmler: Nadiren MRG (Manyetik rezonans görüntüleme) istenebilir.


Kan tahlilleri: Sjögren Sendromu olan kişilerde sıklıkla yüksek düzeyde özel antikorlar bulunur. Bu antikorlar kan tahlilleri ile saptanabilir. Yüksek miktarda antikor varlığı kanı daha yoğun hale getirebilir ve bu durum Eritrosit Sedimantasyon Hızı (ESR) ile ölçülebilir. ESR, bir test tüpünün içerisinde alyuvarların ne kadar hızla dibe çöktüklerini ölçer. Kan ne kadar yoğunsa, çökme hızı o kadar fazla, sedimantasyon değeri o kadar yüksektir. Sjögren Sendromu olan hastalar kendilerini iyi veya hasta hissetmekten bağımsız bir şekilde, genelde yüksek ESR değerlerine sahiptirler. Sjögren Sendromu’nda ESR değeri veya C-reaktif protein (CRP) değerleri, hastalığın ne kadar alevlenme döneminde veya yatışma döneminde olduğunu değerlendirmede etkisizdir.


İki önemli antikorun adı anti-Ro ve anti-La antikorlarıdır. Primer Sjögren Sendromu olan kişilerin %75’nde anti-Ro ve %40-50’nde anti-La antikorları bulunur ve bu antikorlar Lupus hastalarında da bulunabilirler. Göz ve ağız kuruluğu olan bir kişide anti-Ro ve/veya anti-La antikorlarının varlığı kuvvetle muhtemel Sjögren Sendromu tanısını işaret eder.


Dudak biyopsisi: Lokal anestezi ile yapılan alt dudak biyopsisinde birçok küçük tükürük bezi örneği alınabilir ve bu örnekler mikroskopta incelenebilir. Bu tetkik, özellikle ileride lenfoma riskinin varlığını ve daha ileri değerlendirme ihtiyacını teşhis etmek amacıyla, giderek artan oranda yapılan bir tetkik olmaya başlamıştır.


Eğer boyun, koltukaltı, kasıkta lenf bezi büyümesi, göğüs, karaciğer, böbrek veya sinir sistemi tutulumunu düşündüren bulgu ve şikayetler varsa bu durumda daha detaylı ve farklı ileri tetkikler de istenecektir.

Sjögren Sendromu İle Yaşamak

Sjögren Sendromu’nun bazı semptomları bazı küçük düzen değişiklikleri ile bile kolaylıkla düzelebilir:

  • Koyu renkli kaliteli, yanları da kapalı güneş gözlüğü kullanmak, gözlerde nemliliği artırabilir.
  • Göz kapağı ve etrafındaki dokuları temiz tutmak, gözkapağı içindeki yağ bezlerinin salgısını artırabilir.
  • Lens kullanımından kaçınmak, kuru gözlerdeki yanma batmayı azaltabilir.
  • Parlak ışıktan rahatsızlık duyuyorsanız kolormatik gözlük kullanmak fayda sağlayabilir.
  • Evin içindeki nemi arttırmak, göz şikayetlerini ve kuru öksürüğü rahatlatabilir. Nebulizatör tipi nemlendirici cihazlar, büyük geniş yapraklı bitkiler ve odanın içinde bulunan su dolu bir kap, havayı nemlendirmede kullanılabilir.
  • Kuru ve kaşıntılı cilt varsa, kuvvetli sabunları kullanmaktan kaçınmanız önerilir, su bazlı kremler yardımcı olabilir.
  • Güneşe karşı hassasiyet gösteren, kaşınıp kızaran bir cildiniz varsa en az 15 faktörlü güneş koruyucusu kullanmak gerekebilir.
  • Raynaud Fenomeni’niz varsa, sıcak tutacak eldivenler kullanılması işe yarayabilir. Egzersiz, kan akımını geliştirir. Sigara kullanmamak da Raynaud Fenomeni’ne iyi gelecektir çünkü Raynaud Fenomeni, dolaşım bozukluğu ile ilgilidir.
  • Ağızla ilgili herhangi bir semptom varsa iyi bir ağız hijyeni şarttır.

Egzersiz: Hareketliliği korumak için özellikle önerilir. Özellikle eklem şikayeti olan hastalarda çok önemlidir. Ancak aşırı yorgunluktan da şikayetçi iseniz, istirahat ve egzersiz arasındaki doğru dengeyi bulmanız gerekir. Fizyoterapistten görüş ve destek almak, uygun egzersizler ve aktivitenizi doğru şekilde arttırıp korumanız açısından önerilir.


Diyet ve Beslenme: Herhangi bir özel diyet önerilmemektedir. Ancak barsak semptomları veya karın ağrılarınız varsa diyetinizdeki posa ve lif miktarını arttırmak yardımcı olabilir. Şekerli gıdaların ve içeceklerin kesilmesi mutlaka gerekir. Alkol, çay, kahve ve diğer kafeinli içecekler, susuzluğa sebep olabilecek etkenlerdir. Sık su içmek veya ağzınızda buz küpü emmek, ağız kuruluğundan kaynaklanan rahatsızlığı azaltabilir.


Cinsel Hayat ve Hamilelik: Sjögren Sendromu’nda görülebilen bir başka nadir semptom da vajinal kuruluktur ve cinsel ilişkiyi ağrılı hale getirebilir. Östrojenli kremler veya vajinal kayganlaştırıcı preparatlar yardımcı olabilir. Enfeksiyon gelişecek olursa mutlaka uzmana danışmak gerekir. Hamilelik boyunca veya sonrasında problemlerde artış genelde beklenmemektedir. Ancak anti-Ro ve/veya anti-La antikorlarının pozitif olduğu %2’lik hasta grubunda, bu antikorlar hamilelik boyunca bebeğe geçip doğumdan sonra bebekte semptomlara sebep olabilmektedir. Bu semptomlar arasında döküntüler, kan tahlillerinde bozulma sayılabilir ama birkaç hafta ile birkaç ay arasında gerilerler. Bazı durumlarda bu antikorlar bebeğin kalbini etkileyip yavaş atmasına sebep olabilirler. Ancak anti-Ro ve anti-La antikorları pozitif olan annelerin %98’nde hamilelikte hiçbir sorun yaşanmaz öte yandan bu antikorların sizde var olduğunu biliyorsanız, kadın doğum doktorunuza mutlaka bilgi vermeniz gerekecektir ki bebeğinizin anne karnındayken kalp atımlarını takip etmeye özel ihtimam gösterebilsin.